Skróty
|
CTCL |
Cutaneous T-cell lymphoma (Chłoniak skóry z limfocytów T) |
|
CBCL |
Cutaneous B-cell lymphoma (Chłoniak skóry z limfocytów B) |
|
MF |
Mycosis fungoides (Ziarniak grzybiasty) |
|
SS |
Sézary syndrome (Zespół Sézary'ego) |
Klasyfikacja
Chłoniaki skóry z limfocytów T (CTCL)
- Ziarniniak grzybiasty (MF), stadium naciekowe
- Ziarniniak grzybiasty (MF), stadium guzowate
Zespół Sézary'ego
Chłoniak skóry z limfocytów B (CBCL)
Należą do grupy chłoniaków pozawęzłowych
Odróżniają się klinicznie/prognostycznie od chłoniaków węzłowych o tej samej diagnozie histologicznej.
2/3 stanowi CTCL a 1/3 CBCL.
Diagnozę stawia się w oparciu o połączenie obrazu klinicznego, histologicznego i immunohistochemicznego (immunofenotypowania).
Często konieczne są dodatkowe biopsje włącznie z biopsją diagnostyczną przez wycięcie zmiany.
W przypadku wątpliwej histologii, lecz klinicznie oczywistego chłoniaka skóry mogą pomóc badania biologii molekularnej rearanżacji genu receptora limfocyta T oraz badania cytgenetyczne.
Wiele chłoniaków skóry jest bezobjawowych
Występują objawy ogólnoustrojowe (zmęczenie, gorączka, poty nocne, utrata wagi).
Kliniczna limfadenopatia, tachykardia, niewydolność oddechowa, anemia i plamica.
Badania
Hematologia/Serologia
HB, leukocyty + wzór odsetkowy, trombocyty
Na, K, kreatynina, mocznik
AST (ALT), LDH, fosfataza zasadowa, bilirubina, albumina, wapń
IgG, IgA, IgM, IgE
(ilościowa elektroforeza białek z surowicy krwi i moczu, jeśli jest podejrzenie składnika monoklonalnego)
Rozmaz krwi (komórki Sezary'ego).
4 mm biopsja trepanem do histologii zwykłej (trepanobiopsja)/badanie markera.
Biopsja szpiku, jeśli liczba krwinek krwi obwodowej jest nietypowa.
Biopsja węzła chłonnego z wyczuwalnych węzłów chłonnych oprócz węzłów pachwinowych.
Rentgen klatki piersiowej.
Badanie USG brzucha lub tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i miednicy.
|
KLASYFIKACJA WG STADIÓW ZAAWANSOWANIA TNM |
|
T: SKÓRA |
|
|
T1 |
Odgraniczone nacieki, grudki lub wypryskowe wykwity <10% powierzchni skóry |
|
T2 |
Odgraniczone nacieki, grudki lub wypryskowe wykwity >10% powierzchni skóry |
|
T3 |
Guzy, jeden lub kilka. |
|
T4 |
Erytrodermia. |
|
N: WĘZŁY CHŁONNE |
|
|
N0 |
Brak klinicznie nieprawidłowych węzłów chłonnych |
|
N1 |
Klinicznie nieprawidłowy węzeł chłonny, lecz patologia negatywna pod kątem CTCL |
|
N2 |
Brak klinicznie nieprawidłowego, lecz patologicznie pozytywny wynik pod kątem CTCL |
|
N3 |
Klinicznie nieprawidłowy węzeł chłonny i patologia pozytywna pod kątem CTCL |
|
B: KREW |
|
|
B0 |
Brak atypowych komórek krążących |
|
B1 |
Atypowe komórki krążące |
|
M: NARZĄDY WEW. |
|
|
M0 |
Brak zajęcia narządów wewnętrznych |
|
M1 |
Zajęcie narządów wewnętrznych |
Biuletyn
