Tematy: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy
 Rozdział o Wrodzonym obrzęku naczynioruchowym napisała Anette Bygum.
Anette Bygum jest lekarzem specjalistą dermatologii i wenerologii oraz ordynatorem oddziału dermatologicznego Szpitala Uniwersyteckiego w Odense. Obszary zainteresowania obejmują dziedziczne i rzadkie choroby skóry oraz choroby skóry u dzieci. Pod względem badawczym Anette Bygum koncentruje się na ciężkich przypadkach rybiej łuski wrodzonej oraz dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) to rzadka choroba charakteryzująca się występowaniem ataków podskórnych obrzęków lub niedrożności jelitowej i oddechowej spowodowanej obrzękiem błony śluzowej.
Ataki ustępują samoistnie po 2-4 dniach i występują z przerwami kilkutygodniowymi bądź kilkumiesięcznymi (ewent. do roku).
Ze względu na wieloukładową symptomatologię pacjenci mogą zetknąć się z wieloma różnorodnymi specjalnościami lekarskimi i chirurgicznymi. Dlatego istotne jest nawiązanie i utrzymanie wielostronnej współpracy z lekarzami pierwszej pomocy oraz dentystami pacjentów.
U pacjentów z napadowymi bólami żołądka oraz nawrotowym obrzękiem naczynioruchowym bez pokrzywki istotne jest wykluczenie niedoboru dopełniacza inhibitora C1 esterazy.
Bardzo ważne jest zdiagnozowanie choroby, gdyż u około 2/3 pacjentów występuje zagrażający życiu obrzęk krtani, który wymaga leczenia koncentratem inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza
Wzmożona czujność w stosunku do schorzenia poprawi diagnostykę, a tym samym zapobiegnie niepotrzebnym zachorowaniom oraz przypadkom śmiertelnym. Po ustaleniu diagnozy pacjenci mają prawo do skierowania na oddział mający doświadczenie w leczeniu HAE.
|
Biuletyn
