Dermatologia i rozpoznania różnicowe: T
Toksyczna nekroliza naskórka (TEN)
Idiopatyczna lub związana z lekami, infekcjami, szczepieniami,
charakterem nowotworowym lub reakcją przeszczepu przeciwko gospodarzowi.Uważana w niektórych przypadkach jako końcowe stadium zespołu Stevensa-Johnsona.Predysponowani pacjenci to osoby po przeszczepie szpiku kostnego, z toczniem trzewnym układowym oraz nosiciele wirusa HIV.
Leki prowadzące do powstania TEN obejmują zwłaszcza sulfonamidy, leki przeciwdrgawkowe, antybiotyki, NLPZ oraz allopurynol.
Infekcje
obejmują zwłaszcza zakażenia mikoplazmą (Mycoplasma pneumoniae),
szczepienia przeciw odrze, śwince i różyczce, wirusowe zapalenie
wątroby typu B, białaczkę, chłoniaki oraz przewlekłe zapalenia jelit.Najczęściej chorują kobiety.
Objawy
- Objawy prodromalne zwiastujące: złe samopoczucie, brak łaknienia, zapalenie spojówek i zapalenie gardła.
- Zajęcie błony śluzowej łącznie z drogami oddechowymi górnego odcinka i układem pokarmowym, światłowstręt, dysuria.
- Ostro rozpoczynający się rumień i wrażliwość bólowa skóry.
- Początek na twarzy i górnej części tułowia.
- Powstawanie pęcherzy, a następnie rozległe odwarstwianie się naskórka (epidermoliza).
- Gojenie po 2-3 tygodniach. Nadżerki błony śluzowej mogą utrzymywać się miesiącami.
- Owłosiona skóra głowy nie jest nigdy zajęta.
Rozpoznanie różnicowe
Staphylococcal scalded skin syndrome (Zespół SSSS).
Pęcherzyca
Pemfigoid klasyczny pęcherzowy
Pęcherzowy toczeń rumieniowaty
Acute GvH reaction (Ostra reakcja przeszczepu przeciwko gospodarzowi)
Testy
Biopsja skórna i obraz kliniczny
Hematologia: Anemia, małopłytkowość, niedobór albumin we krwi, zaburzenia funkcji wątroby, nerek i elektrolitów
Neutropenia uważana jest za zły objaw prognostyczny
Leczenie
Identyfikacja i eliminacja czynnika wyzwalającego (leki, zakażenie).
Monitorowanie zwłaszcza poziomu elektrolitów oraz funkcji nerek
Leczenie na oddziale leczenia oparzeń.
IVIG (Immunoglobuliny dożylne) (400 mg/kg/d) uważa się za najskuteczniejsze leczenie.
Antybiotyki.
Toxic shock syndrome (Zespół wstrząsu toksycznego)
"Superantygeny" produkujących toksyny gronkowców aktywują limfocyty T nie obejmując komórek wiążących antygeny.Potencjalnie śmiertelna wielonarządowa choroba.
Czynniki
wyzwalające: infekcje poporodowe, poronienia zakażone, pesarium,
spirala, ropniak, zapalenie szpiku, ropień okołomigdałkowy, ropnie
skórne, chirurgiczne infekcje ran, bakteriemia, przekłuwanie ciała (piercing).
Objawy
- Ostro rozpoczynająca się gorączka, wymioty, biegunka, zapalenie gardła, ból głowy, bóle mięśni i niedociśnienie.
Rozproszona przypominająca szkarlatynę wysypka zlokalizowana głównie w okolicach zgięć na kończynach oraz tułowiu.
- Towarzyszący rumień i opuchlizna powierzchni dłoni i podeszwach stóp.
- Schorzenie błon śluzowych (wysypka na śluzówkach). Oddzielanie się paznokcia od łożyska (onycholiza).
Wstrząs
hipotensyjny, arytmia komorowa, DIC (uogólnione wykrzepianie
wewnątrznaczyniowe), zespół zaburzeń oddechowych (ARDS) oraz ostra
niewydolność nerek.
Rozpoznania różnicowe
Zakażenia paciorkowcowe
Szkarlatyna
Osutka polekowa
Zespół Stevensa-Johnsona
Toksyczna nekroliza naskórka (TEN)
Choroba Kawasaki
Test
Leukocytoza
Małopłytkowość
Kreatynina
Posiew, antybiogram
Leczenie
Antybiotyki
Interwencja sercowo-naczyniowa, płucna, metaboliczna
IVIG (immunoglobuliny dożylne)
kortykosteroidy ogólnoustrojowe.
|
Biuletyn
