Guzy skóry: Rozpoznania
Klasyfikacja
Guzy skóry obejmują wszystkie skórne nowotwory wywodzące się z różnych histologicznych warstw i składników skóry.
Klasyfikacja:
- Naskórko- (keratynocyto-/melanocyto-) pochodne
- Skóro- (przydatko-) pochodne
- Neurogennopochodne
- Naczyniopochodne
- Krwiopochodne
- Limfogennopochodne
Uwaga została skupiona na najczęściej występujących keratynocytopochodnych guzach typu nieczerniakowych raków skóry z omówieniem rozpoznania różnicowego pozostałych guzów. Guzy melanocytowe, czerniak złośliwy, chłoniak z limfocytów T oraz chłoniak z limfocytów B są omawiane osobno.
Nowotwory złośliwe
Rak podstawnokomórkowy (BCC)
BCC to najczęściej występujący złośliwy nowotwór wywodzący się z keratynocytów.
Ocenia się iż ryzyko zachorowania na BBC osób rasy białej wynosi 40% dla mężczyzn oraz 30% dla kobiet. Pacjenci mają zazwyczaj od 40 do 70 lat (95%), są rasy białej i są to głównie osoby narażone na długotrwałe promieniowanie słoneczne.
BCC charakteryzuje się niskim stopniem złośliwości, powolnym wzrostem i praktycznie brakiem występowania przerzutów.
BCC to nowotwór o wyjątkowej charakterystyce wzrostu.
 |
Dowiedz się więcej
|
|
Rozwój guza zależy od swoistego podłoża tkanki łącznej, które zapewnia nowotworowi ciągły wzrost i najprawdopodobniej hamuje przemianę w proces przerzutowy. Powolny wzrost w ciągu miesięcy/lat rzadko powoduje miejscowe bóle lub dolegliwości, lecz z czasem BCC może zająć tkanki leżące poniżej wywołując ich znaczne zniszczenie. Histologicznie BBC charakteryzuje się szybkim rozrostem jednorodnych komórek o różnorodnych wyraźnie ograniczonych lub rozlanych postaciach.
|
Obraz kliniczny
Zazwyczaj lokalizuje się w rejonie czaszki, twarzy, karku i nosa, lecz może pojawić się na tułowiu oraz kończynach.
BCC mierzy zazwyczaj 0,5- 1 cm średnicy i najczęściej występuje w górnych 2/3 twarzy.
W okolicach ryzyka (na nosie i wokół niego, wokół oczu i w pobliżu uszu = strefa H) obserwuje się bardziej agresywny wzrost, a także częstsze nawroty.
 |
Dowiedz się więcej
|
|
Klinicznie i histologicznie BCC klasyfikuje się jako guzkowe, barwnikowe, powierzchowne i naciekowe (twardzinopodobne). Te ostatnie są związane ze znacznym ryzykiem nawrotów.
|
BCC guzkowy jest najczęściej występującą postacią raka podstawnokomórkowego i charakteryzuje się wzniesieniem z centralnym wgłębieniem/nadżerką/owrzodzeniem otoczonym perełkowato-błyszczącym wałem z teleangiektazjami, które są najlepiej widoczne pod dermatoskopem.
BCC barwnikowy charakteryzuje się takim wyglądem, który w obrazie klinicznym do złudzenia przypomina czerniaka złośliwego.
BCC powierzchniowy charakteryzuje się bardzo powierzchownym wzrostem i występuje często w postaci łuszczących się płaskich lub grudkowych wykwitów w czerwono-brunatnych odcieniach, z centralnym rozrzedzeniem i ograniczającą obwódką przypominającą włókna. W obrazie klinicznym nowotwory te mogą być pomylone z łuszczycą i wypryskiem. Ta postać obserwowana jest niemal zawsze na ciele i często występuje licznie.
BCC naciekowy (twardzinopodobny) charakteryzuje się świecącymi zmianami przypominającymi tkankę bliznowatą z teleangiektazjami, nadżerkami oraz małymi strupami. Jest uważany za bardziej agresywny w swoim przebiegu, ze stosunkowo niewyraźnym odgraniczeniem, co wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nawrotów. Jest to prawdopodobnie wynik tego, iż BCC wyrasta z najniższej warstwy komórek skóry, które znajdują się także w głębi pozostałych mieszków włosowych. Dotyczy to zwłaszcza BCC zlokalizowanego centralnie na twarzy w okolicach oczu i nosa, a także uszu.
Wskazówki
Występowanie licznych BCC powinno skierować uwagę na zespół nabłoniaków znamionowych lub wcześniejszą ekspozycję na działanie arszeniku lub promieniowania jonizującego.
Rozpoznania różnicowe
Tworzenie tkanki bliznowatej
Czerniak złośliwy bezbarwnikowy
Dermatofibrosarcoma protuberans (Guzowaty włókniakomięsak skóry)
Melanocytic nevus (Znamię melanocytowe)
Keratoacanthoma (Rogowiak kolczystokomórkowy)
SCC (Rak kolczystokomórkowy)
Leczenie
Leczenie zależy w dużym stopniu od lokalizacji nowotworu i charakterystyki postaci ocenionej na podstawie wystarczająco głębokiej biopsji dla pewnej klasyfikacji histologicznej.
BCC ma generalnie dobre rokowania, lecz mimo prawidłowego leczenia chirurgicznego w formie łyżeczkowania, elektrokauteryzacji lub zwykłego zabiegu chirurgicznego, nierzadko zdarzają się nawroty wielu typów BCC. Leczenie nawrotu guza BCC wymaga szczególnej uwagi, gdyż odgraniczenie guza może być trudne do oceny, a przebieg ma charakter bardziej agresywny. Należy zwrócić baczną uwagę na okolice centralne twarzy odpowiadające strefie H twarzy związane z dużym ryzykiem nawrotów.
Leczenie
- Łyżeczkowanie
- Elektrokoagulacja
- PDT (Terapia fotodynamiczna)
- Wycięcie
- Radioterapia
 |
Dowiedz się więcej
|
Zabieg chirurgiczny w formie łyżeczkowania i elektrokoagulacji powtórzony x 2 można zazwyczaj zastosować przy pierwszym zabiegu leczenia guzkowatych i powierzchniowych postaci BCC – podczas gdy przy nawrotach najlepiej zastosować prawidłowe chirurgiczne wycięcie dla zapewnienia wolnych stref resekcji. Szerokość wycięcia 4 mm z każdej strony zapewnia współczynnik wyzdrowienia na poziomie 95%. Kolejny zabieg chirurgiczny (mikrochirurgia oszczędzająca) ze śródoperacyjnym mikroskopowym badaniem zamrożonych skrawków strefy resekcji może zredukować ryzyko nawrotów, lecz nie jest stosowany w Skandynawii i Polsce jako leczenie rutynowe.
W przypadku BCC zlokalizowanego w okolicach specyficznych anatomicznie oraz zmian BCC u osób starszych, gdy łyżeczkowanie lub wycięcie mogą być trudne do przeprowadzenia, można w zamian zastosować leczenie w formie kriochirurgii, terapii fotodynamicznej lub radioterapii (promienie roentgena).
|
Prognoza
Nieodpowiednio leczone BCC niosą znaczne ryzyko nawrotów z występowaniem postaci BCC o bardziej agresywnym przebiegu. Ponadto diagnoza pierwszego przypadku BCC zawiera w sobie zwiększone o 30% ryzyko pojawienia się nowych przypadków BCC u danego osobnika w porównaniu do reszty zdrowej populacji.
Kontrola
Ze względu na tendencję BCC do nawrotów, po zabiegu konieczna jest wieloletnia kontrola lecznicza.
Kontrola ta przeprowadzana jest często przez placówkę leczącą, lecz może w wielu przypadkach zostać przekazana lekarzowi pierwszego kontaktu lub lekarzowi specjaliście.
 |
Dowiedz się więcej
|
|
Poszczególnych pacjentów - poza leczoną powierzchnią - należy kontrolować pod kątem możliwego pojawienia się nowych wykwitów BCC, gdyż pacjenci, u których doszło już do rozwinięcia się zmian BCC należą do grupy podwyższonego ryzyka, jeśli chodzi o wystąpienie nowych zmian na innych częściach ciała. W praktyce oznacza to, iż pacjenci z BCC winni szczególnie uważać na działanie promieni słonecznych i starannie się przed nimi zabezpieczać.
|
Gorlin´s syndrome (Zespół nabłoniaków znamionowych)
Zespół nabłoniaków znamionowych obejmuje 4 kryteria
1. Torbiele zębotwórcze w żuchwie
2. Liczne ogniska BCC
3. Anomalie układu kostnego
4. Zwapnienia wewnątrzczaszkowe
Pacjenci w wieku dziecięcym przekraczają 97 percentylem obwodem głowy ponad 95 percentylu.
U 5-10% rozwijają się rdzeniaki.
Obraz kliniczny
Klinicznie obserwuje się małe bezobjawowe dołki na powierzchniach dłoni i podeszew stóp.
Liczne BCC są małe, wiszące i mogą być wzięte za zwykłe brodawki lub znamiona. Często zlokalizowane w okolicach nie wystawionych na działanie słońca.
Leczenie
Ma miejsce we współudziale z dentystami, kardiologami, onkologami oraz chirurgami ortopedii.
Diagnozowanie z poradnictwem genetycznym oraz analiza DNA (mutacja genu PATCH).
Leczenie retinoidami hamuje rozwój BCC.
Rozpoznania różnicowe
Bazex syndrome (Zespół Bazexa)
Arsenic exposition (ekspozycja na działanie arszeniku)
Neurofibromatosis (Nerwiakowłókniakowatość)
Pseudohypoparathyroidism (Rzekoma niedoczynność przytarczyc)
Cowden syndrome (Zespół Cowdena - multiple hamartoma syndrome)
Tuberous sclerosis (Zespół Bourneville'a-Pringle'a, zespół stwardnienia guzowatego)
SCC (Rak kolczystokomórkowy)
Drugi co do częstości występowania rodzaj raka skóry z 1000 zarejestrowanych przypadków rocznie i wciąż rosnącą tendencją wzrostową wśród osób starszych. Wyrasta z keratynocytów naskórka na powierzchniach wystawionych na działanie słońca lub z warstwy kolczystej błony śluzowej. SCC (Rak kolczystokomórkowy) jest najczęściej związany z nadmierną ekspozycją na działanie promieni słonecznych u osób z jasną karnacją i blond włosami, lecz może też wystąpić wtórnie do bliznowacenia, działania substancji chemicznych, infekcji wirusem brodawczaka ludzkiego, immunosupresji oraz promieniowania jonizującego.
 |
Dowiedz się więcej
|
W przeciwieństwie do raka podstawnokomórkowego, rak kolczystokomórkowy zawiera w sobie potencjał do tworzenia przerzutów rzędu 3%, co oznacza, iż ma bardziej agresywny proces rozwoju.
Punktem wyjścia dla SCC mogą być przednowotworowe stany rogowacenia słonecznego obserwowane u osób narażonych na długotrwałą ekspozycję na działanie promieni słonecznych.
Może też powstać de novo, z blizn po oparzeniu lub z przewlekłych owrzodzeń (owrzodzenie Marjoliniego), co może utrudnić diagnozę. Podobnie jest w przypadku SCC powstałego w okolicach błony śluzowej z erytroplazją, leukoplakią lub elementami brodawkowatymi (wywołanymi HPV). Przypadki te wymagają wysokiego stopnia klinicznej uwagi, by uniknąć opóźnienia diagnostycznego.
|
Obraz kliniczny
Różnorodne obrazy kliniczne.
Rozwój choroby od rogowacenia słonecznego do raka kolczystokomórkowego obejmuje powstanie blaszek SCC in situ (Choroba Bowena) charakteryzujących się różnorodnym stopniem złuszczania, zaczerwienienia oraz nacieku. Charakterystyczny jest szybki wzrost w formie mm-cm (0,5- 1,5 cm) grudek lub narośli o nadmiernie zrogowaciałej powierzchni.
Może prezentować się jako guz brodawkujący, ewent. wrzodziejący, lecz rzadko ma otoczkę w kształcie wału, jak w przypadku BCC.
 |
Dowiedz się więcej
|
SCC wygląda często jak zgrubiałe zmiany z owrzodzeniami lub bez. Rozwój nowotworu przebiega w ciągu miesięcy lub lat w zależności od lokalizacji. Tworzenie guza przebiega szybciej w przypadkach lokalizacji na błonach śluzowych, np. na czerwieni wargowej, narządach płciowych lub okolicy odbytu. SCC może przebiegać bezobjawowo lub prezentować się z krwawieniem, bólami i tkliwością. Guz może mieć przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych, natomiast przerzuty odległe są rzadkie.
Bóle w okolicy anogenitalnej mogą być oznaką inwazji raka do krocza.
|
Rozpoznania różnicowe
Rogowacenie słoneczne
Atypical Fibroxanthoma
Rak podstawnokomórkowy
Rogowiak kolczystokomórkowy
Piodermia zgorzelinowa
Brodawki narządów płciowych (kłykciny kończyste)
Brodawki inne niż narządów płciowych
Badania
Biopsja jest nieunikniona, aby postawić pewną diagnozę i określić głębokość inwazji mającą znaczenie dla rokowania. Istnieje kilka histologicznych typów SCC o różnym stopniu zróżnicowania i wypływającego z tego potencjału do tworzenia przerzutów.
Wskazówki
Pacjenci po transplantacji narządów oraz inni pacjenci leczeni preparatami regulującymi procesy immunologiczne i obniżającymi zdolności obronne organizmu wymagają szczególnej uwagi. Pacjentów tych należy kontrolować często przez resztę życia pod kątem rozwijania zmian skórnych, gdyż ryzyko nawrotów wzrasta znacznie dla całej grupy.
Leczenie
Leczenie SCC zależy od wielu czynników i należy je dopasować indywidualnie. Często stosuje się zabieg chirurgiczny w celu usunięcia całej zmiany, co w niektórych przypadkach oznacza, iż należy dokonać przeszczepu skóry. W niektórych przypadkach może mieć zastosowanie leczenie napromieniowaniem i chemioterapia.
Wstęp
Przerzuty skórne z nowotworów narządów wewnętrznych obserwuje się w praktyce klinicznej stosunkowo rzadko, lecz mogą występować w związku z czerniakami złośliwymi, rakiem piersi, rakiem żołądka, płuc, macicy i nerek. Postaci raka o największym potencjale przerzutów do skóry to czerniaki złośliwe (45% przypadków przerzutów skórnych), rak piersi (30%), nosa (20%), krtani (16%) oraz ust (12%).
#rozwiń#Dowiedz się więcej#Rak charakteryzuje się rozprzestrzenieniem na węzły chłonne, natomiast mięsak - na układ krwionośny.
Początek przerzutów skórnych może wystąpić w rok od zdiagnozowania guza właściwego, lecz może też wystąpić jednocześnie z diagnozą guza właściwego.
Umieralność pacjentów z przerzutami skórnymi jest wysoka, mimo iż zaawansowane leczenie chemioterapią podniosło znacznie szanse na przeżycie.
Przerzuty skórne u dzieci są niezwykle rzadkie, lecz notowane w przypadku mięśniakomięsaka prążkowanego (rhabdomyosarcoma), białaczki i neuroblastoma.#/foldud#
Obraz kliniczny
Grudkowate szybko rosnące bezobjawowe guzy różnej wielkości zlokalizowane w obrębie wszystkich obszarów anatomicznych, lecz często w anatomicznej bliskości guza właściwego. Często opisuje się występowanie na czaszce, szyi i kończynach górnych.
 |
Dowiedz się więcej
|
Przerzuty skórne zlokalizowane wokół pępka są charakterystyczne dla raka żołądka. Przerzuty czerniaka złośliwego są często zlokalizowane na tułowiu oraz kończynach górnych u mężczyzn oraz na kończynach dolnych u kobiet.
Przerzuty skórne zlokalizowane na tkance bliznowatej opisuje się w związku z rakiem nerki.
Analizę immunohistochemiczną stosuje się diagnostycznie do identyfikacji guza właściwego.
Pojedynczy powiększony węzeł chłonny w sieci stosowany jest w coraz większym zakresie do diagnostycznego oznaczania przerzutów.
|
Wskazówki
Wraz z zapalną odpowiedzią wokół przerzutów skórnych można zaobserwować obraz kliniczny przypominający cellulitis (erysipeloid carcinomatosis, róża nowotworowa) oraz zmiany skórki pomarańczowej.
Choroba Pageta może wystąpić jako przypominający ognisko wyprysku twór a jednocześnie marker wewnątrzprzewodowego gruczolakoraka sutka, raka układu moczowo-płciowego lub okrężnicy, i lokalizuje się odpowiednio na otoczce brodawki sutkowej, narządach płciowych i okolicy odbytu.
Badania
Biopsje skórne. Histologicznie przerzuty mogą prezentować bardziej anaplastyczny i mniej zróżnicowany przebieg w stosunku do guza właściwego.
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, tomografia komputerowa, tomografia pozytronowa oraz badanie ultrasonograficzne, jak i analiza serologiczna kompleksów immunologicznych guza.
Leczenie
Postępowanie terapeutyczne jest trudne, gdyż guz pierwotny jest często nieuleczalny w momencie postawienia diagnozy przerzutów skórnych.
Leczenie łagodzące oraz miejscowe leczenie owrzodzeń jest często jedyną dostępną możliwością.
 |
Dowiedz się więcej
|
Leczenie miejscowe 5% kremem z imikwimodem (Aldara) stosuje się z pewnym skutkiem przy przerzutach skórnych czerniaka złośliwego. Łagodząco można zastosować kriochirurgię, terapię fotodynamiczną, napromieniowanie promieniami roentgena oraz chirurgiczne postępowanie naprawcze.
Chemioterapia doogniskowa oraz iniekcje interferonu lub zastosowanie ogólnoustrojowych retinoidów to inne potencjalne możliwości leczenia.
|
Prognoza
Przeciętny współczynnik przeżycia od momentu diagnozy przerzutów skórnych dla raka piersi (31 mies.), raka odbytu i okrężnicy (18 mies.), czerniaka złośliwego (16 mies.), raka jamy ustnej (9 mies.), raka płuc (5 mies.).
|