Tematy: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy
-
|
Objawy pokrzywkowe, chociaż nie patognomoniczne dla HAE |
Rumień zakaźny
Udostępnił E. Kandborg, fotograf kliniczny, Szpital w Aarhus, P.P. Ørumsgade |
Około-oczodołowy obrzęk naczynioruchowy |
Asymetryczny obrzęk naczynioruchowy typowy dla HAE |
Rumień
zakaźny, zbliżenie |
Pacjent z HAE w trakcie i po ataku obrzęku naczynioruchowego | Obrzęki naczynioruchowe w formie podskórnych obrzęków (twarz, kończyny, narządy płciowe) lub obrzęku błony śluzowej
- Zajęcie przewodu pokarmowego i związane z tym objawy kolkowe bóle brzucha, nudności/wymioty, biegunka lub trudności z oddawaniem moczu. Bóle mogą być bardzo silne (wymagające morfiny) i mogą przypominać zespół ostrego brzucha
- Rumień zakaźny, który objawia się przemijającymi pełzającymi rumieniami (może być błędnie rozpoznany jako pokrzywka)
- Zajęcie dróg oddechowych z gałką histeryczną (globus histericus), dysfagią, chrypką, kaszlem, dusznością i szorstkim wysokim świstem oddechowym (obrzęk krtani).
- Zajęcie centralnego układu nerwowego (rzadko) z bólami głowy, przemijającą afazją, niedowładem połowiczym lub kurczami
Choroba pojawia się najczęściej w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania. Ataki występują z przerwami tygodniowymi lub miesięcznymi i mogą zazwyczaj być wywołane urazami, stresem fizycznym lub psychicznym, czynnikami hormonalnymi, infekcjami oraz pewnymi lekami (inhibitorami ACE i estrogenami).
Obrzęki ustępują samoistnie po 2-4 dniach, a pacjent ma pomiędzy nimi w pełni dobre samopoczucie.
|
Biuletyn
