Tematy: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy
Leczenie pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym winno przebiegać we współpracy ze specjalistycznym oddziałem szpitalnym lub centrum leczenia HAE.
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy nie odpowiada wcale lub bardzo źle na leczenie lekami przeciwhistaminowymi, glukokortykoidami i adrenaliną.
Leczenie zapobiegawcze pacjentów z częstymi i/lub ciężkimi napadami
 |
Kwas traneksamowy
|
Inhibitor fibrynolizy, który hamuje aktywację dopełniacza C1 i aktywację plazminy. Średnioskuteczny do krótkotrwałej oraz długotrwałej profilaktyki.
Propozycja dawkowania:
Dorośli: 1-1,5 g x 3 dziennie
Dzieci: 25 mg/kg 3 x dziennie
|
|
Danazol
|
Hormon antygonadotropowy stymulujący produkcję inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza w komórkach wątroby. Skuteczny do krótkotrwałej oraz długotrwałej profilaktyki dorosłych pacjentów. Danazol nie jest zarejestrowany, dlatego preparat może być stosowany tylko na podstawie indywidualnego lub ogólnego pozwolenia na wydanie.
Propozycja dawkowania:
Dorośli: 100-600 mg dziennie (możliwie najniższa dawka podtrzymująca)
|
Krótkotrwałe leczenie zapobiegawcze przed zaplanowanym zabiegiem operacyjnym
Zabiegi chirurgiczne w okolicach głowy i szyi, np. tonsillectomia, znieczulenie przy intubacji lub rozległe leczenie stomatologiczne, mogą sprowokować atak, czemu mogą zapobiec następujące preparaty.
- Kwas traneksamowy
- Danazol
|
Koncentrat inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza/Berinert
|
Terapia zastępcza dla krótkotrwałej profilaktyki lub poważnych ataków dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Berinert nie jest zarejestrowany, dlatego preparat może być stosowany tylko na podstawie indywidualnego lub ogólnego pozwolenia na wydanie konkretnemu oddziałowi szpitala.
Propozycja dawkowania:
Dorośli: 500-1000 jedn. dożylnie
Dzieci: 15-30 jedn./kg dożylnie
|
Leczenie ataku
- Koncentrat inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza
- Świeżo zamrożona plazma (1 ml zawiera 1 jednostkę inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza)
Nowe preparaty już wkrótce
Oczekuje się, iż wkrótce zostanie wprowadzony na rynek rekombinowany inhibitor C1 esterazy i Icatibant, antagonista receptora bradykininy. DX-88 (Genzyme) to inhibitor kalikreiny, który aktualnie przechodzi III fazę badań klinicznych. |
Biuletyn
