Biuletyn
PacjentLekarz

Tematy: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy

Diagnostyka
  • Obraz kliniczny
  • Wywiad rodzinny (dodatni 80%)
  • Charakterystyczny profil dopełniacza:
    Badanie przesiewowe: inhibitor C1 esterazy układu dopełniacza, badanie czynnościowe
    Wzmocnione podejrzenie: inhibitor C1 esterazy układu dopełniacza, badanie czynnościowe, poziom C4
    Pewne rozpoznanie, określenie typu: inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza, badanie czynnościowe, stężenie całkowite inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza, poziom C4 i C1q.
Analizy dopełniacza są dostępne na Capio Diagnostik
Zasady pobierania próbek
Rozpoznania różnicowe
  1. Nabyty defekt inhibitora C1 esterazy układu dopełniacza u pacjentów z chorobą autoimmunizacyjną lub korzystającą z dopełniacza chorobą limfoproliferacyjną.
  2. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy zależny od estrogenu z prawidłowym inhibitorem C1 esterazy układu dopełniacza.
  3. Powiązany z pokrzywką obrzęk naczynioruchowy (może być wynikiem alergii, czynników fizycznych, leków, kompleksów immunologicznych, ukąszenia owadów).
    Obrzęk naczynioruchowy inhibitora ACE rozwija się u co najmniej 1-7 na 1000 pacjentów i wynika z podwyższonej ilości bradykininy oraz stosunkowo niskiej ilości angiotensyny II. Obrzęk naczynioruchowy wywołany inhibitorem ACE to najczęstsza przyczyna lekozależnego obrzęku naczynioruchowego.
  4. Idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy.