Skórne nacieki limfocytarne: Chłoniaki skóry T-komórkowe i B-komórkowe
Chłoniaki skóry T-komórkowe (CTCL)
CTCL (MF) przechodzą po długim okresie utajonym ze zmian wypryskowych przypominających łuszczycę (przyłuszczyca) w stopniowy rozwój guza zajmując węzły chłonne i narządy wewnętrzne.
Mycosis fungoides (Ziarniniak grzybiasty) (MF)
CTCL charakteryzuje się naciekami przypominającymi cellulitis, guzami lub erytrodermią.
1. stadium = małe ogniska: pojedyncze/mnogie rumieniowe, złuszczające ogniska umiejscowione na tułowiu i kończynach. Najbardziej wyraźne na powierzchniach zasłoniętych przed słońcem (okolice zgięć, między sutkami, na pośladkach).
Barwa zróżnicowana od różowej do niebiesko-fioletowej lub brunatno-czerwonej. Naskórek jest atroficzny z drobnymi zmarszczkami przypominającymi bibułkę papierosową lub celofan
2. stadium = duże ogniska: rozległe czerwone łuszczące się odgraniczone ogniska z charakterystycznymi wgłębieniami w normalnej skórze. Często centralne gojenie i aktywność na obrzeżu.
3. stadium = powstanie guza z centralnym zwyrodnieniem. Może rozwinąć się bez poprzedzających stadiów ogniskowych
Sezary syndrom (Zespół Sezary'ego) (SS): białaczkowe zajęcie CTCL z utrzymującą się erytrodermią
Charakterystyczna proliferacja złośliwych komórek T ze złożonymi nadmiernie podzielonymi jądrami (komórki Sezary'ego) we krwi obwodowej, węzłach chłonnych i skórze.
Rozpoznania różnicowe
Przewlekłe kontaktowe zapalenie skóry
Łuszczyca
Łupież czerwony mieszkowy
Erytrodermia o innej etiologii
Chłoniak z limfocytów B
Choroba Pageta
Osutka polekowa
Trąd
Sarkoidoza
Leiszmanioza
Leczenie
Leczenie steroidami miejscowymi przy pojedynczych objawach
Promieniowanie UVB
Psoraleny-promieniowanie UVA (cytotoksycznie + antyproliferacyjnie)
Metotreksat
Retinoidy
Leczenie skojarzone retinoidy plus psoraleny (re-PUVA)
Iperyt azotowy gaz musztardowy (pędzlowanie mustyną)
Miękkie promienie rentgena (promienie Bucky)
Twarde promienie rentgena pojedyncze guzy
Promieniowanie elektronowoltowe całego ciała
Chemioterapia CHOP (cyklofosfamid, doxorubicyna, winkrystyna, prednisolon)
Bardziej zaawansowana metoda to użycie Interferonu alfa i fotoforezy pozaustrojowej.
|
Biuletyn
